LVNC又称海绵状心肌，是发生于宫内胚胎期的一种独特心肌病类型。子宫内胚胎期的海绵状心肌未能转化成致密、成熟的心肌，导致肌小梁突出、小梁内隐窝深陷、心脏功能减退（1）。有报道称LVNC是胚胎发育第二个月时心肌致密化过程停止所致。在冠状动脉形成之前，心肌内有突出肌小梁称为血窦，它们增加心肌表面积以利于氧扩散。冠状血管形成后血窦消失，海绵状心肌通常转化为致密心肌组织。由于未知原因，LVNC患者的这种转化没有发生，导致形成增厚的、肌小梁突出的非致密心内膜层和变薄的、致密的心外膜层，非致密心内膜层突出的肌小梁延续至左室腔，不与心外膜循环相接（2）。从这个角度上说，LVNC与其他类型的“心肌窦状隙持续状态（persisting sinusoids）”不同，后者多见于先天性心脏病例如肺动脉闭锁及其变异型，心腔与心外膜循环相通（2,3）。LVNC变化最明显的部位在心尖和左室侧壁，本病可不合并其他先天性心脏病独立发生（3-6）。
